Ik heb idiopathische subglottische stenose, oftewel ISGS. Zo dat is een hele mond vol, maar het is wel de aandoening die in oktober 2020 bij mij is vastgesteld terwijl ik 16 weken zwanger was. Subglottische stenose betekent dat je een vernauwing hebt in je luchtpijp net onder je stembanden. Die vernauwing wordt in mijn geval veroorzaakt door littekenweefsel die mijn luchtpijp letterlijk doet afsluiten. Ik deze blog vertel ik er meer over, zover ik dat kan, en neem ik je mee in de veel gestelde vragen die ik krijg over deze aandoening.

Wat houdt idiopathische subglottische stenose in?

ISGS betekent dat je een vernauwing in je luchtpijp hebt net onder je stembanden. Het kan trouwens ook zijn dat je meerdere vernauwingen hebt. Dit heeft als gevolg dat je minder goed kunt ademen en snel “verstopt” raakt als je bijvoorbeeld veel last hebt van slijm zoals bij een verkoudheid.

Kun je doodgaan aan ISGS?

Je kunt doodgaan aan deze aandoening omdat bij een onbehandelde/ernstige vernauwing een klein propje slijm je volledige luchtpijp kan afdichten en je letterlijk zult stikken. In de meeste gevallen kun je het slijm weghoesten, maar het kan ook zijn dat het niet lukt en dan kun je dus stikken en zonder (of te late) medisch ingrijpen sterven.
Er is een Nederlandse Facebookgroep voor mensen met deze aandoening en daarin kun je lezen dat sinds het bestaan van de groep, twee mensen met deze aandoening hieraan zijn overleden.

Waar komt het vandaan?

Het is een zeldzame aandoening die voornamelijk bij vrouwen lijkt voor te komen. Er kan vaak een koppeling worden gemaakt met hormonen, maar dit is niet per definitie de oorzaak. Door z’n zeldzaamheid is er nog te weinig bekend over de aandoening om daar harde uitspraken over te doen.

In mijn geval is de oorzaak van de aandoening trouwens onbekend, daar staat het woord idiopathisch ook voor. Je kunt echter ook een subglottische stenose hebben met een duidelijke oorzaak, zoals een auto-immuunziekte of bijvoorbeeld als gevolg van een intubatie. De uitkomst van de aandoening is voor bekend of onbekende oorzaak exact hetzelfde: je luchtpijp groeit dicht door littekenweefsel.

Is dit plotseling ontstaan?

Omdat de oorzaak bij mij onbekend is, is ook dit stukje niet te achterhalen.

Heb je er al langer last van?

Zover ik mij kan herinneren ben ik er tijdens de zwangerschap van Zoë (halverwege 2016) last van gaan krijgen. Dus ja, ik heb er heel wat jaren “last” van.

Hoe merkte je dat er iets “mis” was?

Waar ik mijn klachten in het begin nog kon wegwuiven of kon afschuiven onder de noemer verslechterde conditie, merkte ik halverwege 2019 dat mijn ademhaling bij inspanning echt niet meer gezond was/klonk en het eigenlijk al vanaf m’n zwangerschap in 2016 alleen maar was aan het aftakelen zonder goede reden.

Met welke klachten trok je aan de bel?

Ik merkte eerst een verandering in m’n ademhaling. In 2016-2017 was dit tijdens m’n zwangerschap dat ik direct buiten adem was als ik de trap op moest lopen of een boek was aan het voorlezen. Ik wekte destijds als docent Engels.

Na m’n zwangerschap bleef ik het snel buiten adem raken bij inspanning houden. Fietsen, hoogtemeters maken met wandelen (of traplopen), dansen en optillen van m’n kind werden steeds zwaarder. Ik raakte eigenlijk binnen luttele seconden buiten adem.
Het voelde dan ook alsof er een brok in m’n keel zat die alles blokkeerde. Automatisch ging m’n lichaam “het” proberen weg te hoesten, waardoor ook het vele hoesten begon op te vallen.

In 2020 wilde ik voor een nieuwe zwangerschap ermee naar de dokter, want ik was er inmiddels achter dat er iets echt niet klopte en het allemaal ontstaan was rond die zwangerschap in 2016. Door COVID-19 durfde ik die stap echter niet te zetten, want mijn klachten – hoesten en buiten adem – schreeuwde Coronabesmetting.

Halverwege 2020 raakte ik zwanger en toen ging het heel snel bergafwaarts met m’n ademhaling en ben ik aan het einde van m’n eerste trimester naar de huisarts gegaan voor een doorverwijzing naar de longarts/kno-arts om te onderzoeken wat er aan de hand was.

Hoe hebben ze het ontdekt?

Vanwege diezelfde pandemie kon ik sneller bij de KNO arts terecht dan de longarts, plus m’n huisarts vond m’n longen schoon klinken. Eenmaal bij de KNO arts werd de vernauwing in m’n luchtpijp direct ontdekt met behulp van een cameraatje.

Wat kun je er aan doen?

De vernauwing operationeel laten verwijderen lijkt vooralsnog de meest gekozen oplossing. Er zijn verschillende behandelmethodes, maar de meest gebruikte is een dilatatie of een resectie.

Bij een dilatatie snijden ze de vernauwing in en duwen ze het weefsel zoveel mogelijk weg om weer ruimte te maken.

Bij een resectie halen ze een stuk van je luchtpijp (met de vernauwing) weg en verbinden ze de gezonde stukken weer terug aan elkaar. Alsof je een kapot stuk van je tuinslang weghaalt en de twee “goede” uiteinden weer aan elkaar verbindt. Deze behandeling wordt toegepast als de vernauwing snel en vaak terugkeert.

Ik ben begin december 2020 in het UMC Radboud geopereerd. Ik heb een laser dilatatie onder volledige narcose gehad terwijl ik 24 zwanger was.

Komt het weer terug?

Idiopathische subglottische stenose lijkt vooralsnog een chronische ziekte voor de meesten, wat betekent dat de vernauwing vaak weer terugkomt en meerdere operaties voor de rest van je leven nodig zijn. Dit is echter zo persoonlijk en patiënt-afhankelijk hoe de aandoening zich ontwikkelt. Je kunt er voor jaren na een operatie vanaf zijn tot de vernauwing groeit heel snel en telkens weer terug, maar alles daar tussenin kan dus ook.
Momenteel ben ik bijna vier maanden geleden geopereerd en lijkt de vernauwing, nieuw littekenweefsel, (nog) niet terug gegroeid te zijn. Ik heb voor nu een halfjaarlijkse controle staan om het in de gaten te houden.

Met andere woorden de aandoening is ontzettend onzeker en ik heb geen idee of de vernauwing terugkomt of niet. Wel zal m’n luchtpijp nooit zo “open” en schoon zijn als een persoon zonder aandoening aan de luchtpijp en zal ik altijd meer en sneller buiten adem raken dan een gezond persoon.

Hopelijk geeft mijn antwoord op deze veelgestelde vragen je wat meer duidelijkheid over de aandoening ISGS, oftewel idiopathische subglottische stenose. Mocht je nog vragen hebben dan kun je altijd mij een e-mail of privé berichtje sturen, of je vraag onder deze blog achter laten.

Liefs Lian

Ps. Er is een Nederlands/Belgische Facebookgroep voor patiënten met ISGS waar je nog meer informatie over deze aandoening vindt, maar je ook terecht kunt voor vragen, steun en toeverlaat als je ook deze aandoening hebt. Klik hier voor de Facebookgroep.